Obrzęk naczynioruchowy polega na występowaniu obrzęku skóry i tkanek pod nią ze względu na nadmierne przepuszczalności naczyń spowodowane działaniem kinin (np. bradykinina).

U połowy pacjentów z obrzękiem naczynioruchowym pojawiają się także bąble na skórze (przypominające zmiany skórne związanego z pokrzywką).

Chorzy z pokrzywką i obrzękiem naczynioruchowym mogą być uczuleni na leki, pokarmy, użądlenia owadów oraz inne alergeny.

Objawy obrzęku naczynioruchowego wywołanego alergią mogą obejmować katar, trudności z oddychaniem i świąd skóry.

U niektórych chorych obrzęk naczynioruchowy nie jest spowodowany alergią, ale np. lekami przeciwbólowymi, kontrastem do badań radiologicznych, pokrzywkami fizycznymi, rzadkimi chorobami oraz nadmierną liczbą eozynofili.

Problemem, który wynika z braku inhibitora C1, jest obrzęk naczynioruchowy. W organizmie człowieka zachodzą ciągłe procesy związane z krzepnięciem oraz fibrynolizą. Jeśli brakuje inhibitora C1, nie tylko zakłóca to te procesy, ale także wpływa na działanie układu odpornościowego organizmu, w tym dopełniacza. Niedobór tego inhibitora powoduje nadmierne wydzielanie kinin, co z kolei prowadzi do uczucia bólu, rozszerzenia naczyń oraz nadmierną przepuszczalność. Chorzy z tym schorzeniem często cierpią na nawracający obrzęk naczynioruchowy, zazwyczaj bez pokrzywki.

Niedobór inhibitora C1 może być wrodzony lub nabyty. Może wystąpić u osób z różnymi innymi schorzeniami, takimi jak choroby autoimmunologiczne czy nowotworowe. Jedną z częstych przyczyn obrzęku naczynioruchowego jest stosowanie leków obniżających ciśnienie tętnicze z grupy inhibitorów konwertazy angiotensyny. Mimo że leki te pomagają w obniżeniu ciśnienia, blokują też konwertazę angiotensyny, co może prowadzić do wystąpienia obrzęku naczynioruchowego u niektórych pacjentów.

Brak dokładnych danych na temat liczby osób w Polsce dotkniętych obrzękiem naczynioruchowym. W przypadku 40-50% dorosłych z tym schorzeniem występuje również pokrzywka, przy czym kobiety częściej chorują niż mężczyźni.

Około 20-40% przypadków zgłaszanych do Pogotowia Ratunkowego z powodu obrzęku naczynioruchowego jest spowodowanych przez leki z grupy inhibitorów konwertazy angiotensyny, które stanowią zagrożenie dla 0,3% pacjentów stosujących te leki.

Pokrzywka przewlekła występuje u 1% chorych, z czego u połowy z nich dochodzi także do napadów obrzęku naczynioruchowego.

Według danych Polskiego Stowarzyszenia Pomocy Chorym z Obrzękiem Naczynioruchowym, w Polsce nawet 800-4000 osób może cierpieć na wrodzony obrzęk (zdiagnozowany dotychczas u 150 osób). Obrzęk wrodzony objawia się między 10. a 20. rokiem życia, natomiast nabyty występuje zazwyczaj po 40. roku życia. Kobiety są bardziej narażone na to schorzenie.

Obrzęk naczynioruchowy może dotyczyć różnych narządów. Niekiedy pojawia się krótka faza zwiastunowa z rumieniem skóry, nieprzyjemnymi odczuciami oraz bólem głowy, po których następuje obrzęk skóry i/lub błon śluzowych.

Obrzęk skóry, takich jak powieki, wargi, język, ręce, stopy, pośladki czy moszna, zazwyczaj przybiera postać pojedynczego, dobrze odgraniczonego ogniska obrzęku, czasami pojawiają się także kilka zmian o niewielkich rozmiarach. Skóra w obrębie obrzęku może być blada, czasami pojawia się rumień o nietypowym kształcie. Te zmiany mogą być bolesne, a obrzęk zazwyczaj ustępuje samoistnie po około 8-72 godzinach. W przypadku nawrotów może prowadzić do utraty elastyczności skóry.

Obrzęk żołądkowo-jelitowy często towarzyszy zmianom skórnym i może objawiać się bólem brzucha, nudnościami, wymiotami i biegunką. U niemowląt objawy te mogą przypominać kolki jelitowe.

W przypadku obrzęku krtani i/lub gardła, objawy takie jak utrudnione połykanie, zmiana głosu, bezgłos i narastająca duszność mogą wskazywać na zagrożenie życia.

Chorzy z obrzękiem naczynioruchowym spowodowanym inhibitorami konwertazy angiotensyny najczęściej odczuwają jego skutki na wargach, powiekach, jamie ustnej (języku), gardle i krtań.

Po wystąpieniu objawów takich jak zawroty głowy, osłabienie, kołatanie serca, chrypka, brak powietrza, nudności i wymioty oraz obniżenie ciśnienia tętniczego, może to sygnalizować nadchodzący wstrząs anafilaktyczny.

U połowy chorych z niedoborem C1 powodujących obrzęk, ataki mogą być sprowokowane przez zdenerwowanie, urazy lub zakażenia.

Kobiety są szczególnie narażone na pojawienie się obrzęku naczynioruchowego, gdyż estrogeny (hormony żeńskie) sprzyjają owym objawom. Dlatego też częściej występuje on podczas miesiączki, ciąży lub po zażyciu leków zawierających estrogeny, np. środków antykoncepcyjnych. Większość chorych zdaje sobie sprawę z nadchodzącego obrzęku, z objawami takimi jak zmiana nastroju, lęk, ból głowy i nudności. Obrzęk naczynioruchowy związany z niedoborem C1 utrzymuje się zazwyczaj od 12 do 72 godzin, natomiast ten wywołany alergią występuje krócej, przez około 24-48 godzin.

Niestety często stosowanie leków przeciwhistaminowych (czasem nawet glikokortykosteroidów) może nie przynieść natychmiastowej poprawy w przypadku obrzęku naczynioruchowego. Pomagają one jednak zahamować nasilenie objawów, szczególnie w przypadku pokrzywki. Leki przeciwhistaminowe bez recepty są dostępne tylko w ograniczonym zakresie. W przypadku wstrząsu anafilaktycznego jedynym skutecznym lekiem jest adrenalina.

W przypadku obrzęku wywołanego brakiem inhibitora C1 te trzy leki okazują się nieskuteczne. Inne, specjalistyczne leki stosowane w leczeniu obrzęku naczynioruchowego zostały omówione poniżej.

Jeśli objawy są ciężkie lub gwałtownie się nasilają, koniecznie należy wezwać pogotowie ratunkowe (pod numerem 112 lub 999). Groźne objawy obejmują: uczucie duszenia, chrypkę, trudności z oddychaniem – mogą wskazywać na obrzęk krtani. Obrzęk krtani lub wstrząs anafilaktyczny może być zagrożeniem życia.

Lekarz często pyta o wystąpienie pokrzywki towarzyszącej obrzękowi, o leki stosowane przed atakiem oraz spożywane pokarmy. Istotne jest także przeanalizowanie sytuacji mogących spowodować obrzęk naczynioruchowy u pacjentów z wrodzonym niedoborem C1.

Warto poinformować lekarza, jeśli w rodzinie ktoś cierpiał na obrzęk naczynioruchowy, co może wskazywać na chorobę wrodzoną. Obrzęk wywołany inhibitorem konwertazy angiotensyny często pojawia się w ciągu tygodnia od rozpoczęcia leczenia, ale czasem nawet po kilku latach.

Brak reakcji na leki takie jak leki przeciwhistaminowe, kortykosteroidy oraz adrenalina może sugerować obrzęk spowodowany niedoborem C1.

W przypadku obrzęku naczynioruchowego związane z pokrzywką przeprowadza się takie same badania jak przy samym przypadku pokrzywki.

W przypadku podejrzenia niedoboru C1 zaleca się przeprowadzenie badań krwi w celu oceny stężenia C4 oraz aktywności inhibitora C1. Obrzęk naczynioruchowy rzadko mylony jest z wypryskiem kontaktowym, niedoczynnością tarczycy czy zakażeniami skóry twarzy takimi jak róża czy półpasiec.

Obrzęk jelit może być mylący dla lekarza i prowadzić do niepotrzebnej operacji brzucha.

W terapii obrzęku naczynioruchowego stosuje się leczenie mające na celu przerwanie napadu oraz leczenie przewlekłe w celu zapobieżenia kolejnym napadom.

W przypadku obrzęku naczynioruchowego z pokrzywką zaleca się unikanie czynnika wyzwalającego i stosowanie leków przeciwhistaminowych, podobnie jak w przypadku samej pokrzywki.

Leczenie napadu obrzęku naczynioruchowego zależy od lokalizacji; obrzęki zlokalizowane obwodowo mogą nie wymagać natychmiastowej interwencji.

Jeśli napad obrzęku naczynioruchowego dotyczy dróg oddechowych, konieczna jest interwencja medyczna oraz ewentualne pozostanie w szpitalu.

Podczas leczenia napadu obrzęku naczynioruchowego zalecane jest również leczenie objawowe oraz monitorowanie stanu pacjenta.

Podstawowymi lekami stosowanymi w leczeniu obrzęku naczynioruchowego są leki przeciwhistaminowe oraz glikokortykosteroidy.

U pacjentów z wrodzonym niedoborem inhibitora C1 dodatkowo może być konieczne podanie koncentratu inhibitora C1 lub modulatorów szlaku kinin.

W przypadku leczenia przewlekłego stosuje się podobne metody jak w leczeniu ostrego napadu, przy czym ważne jest regularne monitorowanie stanu zdrowia.

W razie braku odpowiedzi na standardowe leki, konieczne może być zastosowanie hormonów męskich lub kwasu traneksamowego jako alternatywnych terapii.

Ważne jest, by pacjenci z diagnozą obrzęku naczynioruchowego mieli zawsze przy sobie leki i byli odpowiednio przeszkoleni w ich stosowaniu.

Obrzęk naczynioruchowy spowodowany lekami hamującymi konwertazę angiotensyny zazwyczaj ustępuje po zaprzestaniu stosowania tych leków (choć u niektórych pacjentów może utrzymywać się przez kilka miesięcy po zaprzestaniu leczenia). Wrodzony obrzęk naczynioruchowy z niedoborem C1 towarzyszy pacjentowi przez całe życie, podczas gdy nabyty zazwyczaj cofa się po wyleczeniu choroby, która go spowodowała.

Ważnym aspektem leczenia obrzęku naczynioruchowego jest odpowiednia edukacja oraz unikanie czynników wyzwalających napady obrzęku, takich jak pokarmy czy leki. Jeśli obrzęk naczynioruchowy jest spowodowany lekami hamującymi konwertazę angiotensyny, można rozważyć zastąpienie ich lekami obniżającymi ciśnienie należącymi do innej grupy, takimi jak blokery receptora angiotensynowego. Chociaż oba rodzaje leków mają podobne korzystne działanie w nadciśnieniu tętniczym, blokery receptora angiotensynowego nie blokują konwertazy angiotensyny i nie zwiększają stężenia bradykininy, która może wywoływać obrzęk naczynioruchowy.

Wyjątkowo rzadko może jednak wystąpić obrzęk naczynioruchowy po zastosowaniu innych leków przeciwnadciśnieniowych, takich jak amlodypina czy metoprolol. Osoby uczulone na aspirynę i inne leki przeciwbólowe powinny wybierać raczej paracetamol lub celekoksyb w przypadku bólu głowy.

Pojawienie się obrzęku naczynioruchowego zazwyczaj następuje niespodziewanie - chyba że w Twojej rodzinie wcześniej zdiagnozowano tę chorobę i wykonano u Ciebie badania potwierdzające jej obecność. Jeśli jesteś kobietą i planujesz operację, podczas której może wystąpić obrzęk naczynioruchowy, lekarz podejmie decyzję o leczeniu, biorąc pod uwagę rodzaj zabiegu i dostępność inhibitora C1.

Nie istnieje test umożliwiający przewidzenie pojawienia się obrzęku naczynioruchowego u pacjentów stosujących inhibitory konwertazy angiotensyny.

Rodzina pacjenta z wrodzonym obrzękiem naczynioruchowym powinna być natychmiast zbadana pod kątem tej choroby.