- Co to jest i jakie są przyczyny?
- Jak często występuje?
- Jakie są objawy zespołu Cushinga?
- Co robić w razie wystąpienia objawów zespołu Cushinga?
- Jak lekarz ustala diagnozę?
- Zespół Cushinga - leczenie
- Czy możliwe jest całkowite wyleczenie?
- Co trzeba robić po zakończeniu leczenia?
- Co robić, aby uniknąć zachorowania?
Co to jest i jakie są przyczyny?
Zespół Cushinga to zespół objawów związanych z wysokim poziomem hormonów GKS we krwi, które są wytwarzane przez nadnercza. Te hormony są niezbędne do życia, ale ich nadmiar może być szkodliwy.
Najczęściej zespół Cushinga jest efektem długotrwałego stosowania GKS jako leków przeciwzapalnych. Istnieją także inne przypadki, które wynikają z nadmiernego wydzielania kortyzolu przez nadnercza.
Endogenny zespół Cushinga może być spowodowany przez guz przysadki, guz ektopowy wydzielający ACTH lub guz nadnercza wydzielający kortyzol.
Jak często występuje?
Zespół Cushinga, który jest spowodowany przez nadmierną produkcję kortyzolu w organizmie, jest rzadkim schorzeniem - rocznie diagnozuje się tylko kilka nowych przypadków na milion osób.
Jakie są objawy zespołu Cushinga?
Nadmiar kortyzolu prowadzi do pojawienia się u pacjentów symptomów związanych z zespołem Cushinga.
Objawy zespołu Cushinga (w nawiasach częstość występowania w %) |
---|
|
Warto zauważyć, że większość powyższych objawów obserwuje się u pacjentów z późno rozpoznanym zespołem Cushinga. Na początku choroby mogą wystąpić pojedyncze symptomy zespołu. Do charakterystycznych objawów zespołu Cushinga zalicza się: skłonność do siniaków, zaczerwienienie skóry twarzy, żywoczerwone rozstępy o szerokości >1 cm, zanik mięśni kończyn bliższych.
Co robić w razie wystąpienia objawów zespołu Cushinga?
Jeśli pojawią się objawy sugerujące zespół Cushinga, należy udać się do lekarza, który po zebraniu szczegółowych informacji (dotyczących innych chorób pacjenta i przyjmowanych leków) podejmie decyzję o skierowaniu pacjenta do endokrynologa celem potwierdzenia diagnozy. Ważne jest również wykluczenie zespołu Cushinga na podstawie historii przyjmowania kortykosteroidów. Lekarz powinien sprawdzić, czy pacjent stosował sterydy w dowolnej postaci, włącznie z zastrzykami miejscowymi, kremami i maściami na skórę.
Jak lekarz ustala diagnozę?
Każda osoba podejrzewana o występowanie endogennego zespołu Cushinga powinna poddać się badaniom przesiewowym w celu potwierdzenia nadmiaru kortyzolu w jej organizmie. Do badań przesiewowych w kierunku zespołu Cushinga zaliczają się: - test hamowania przy użyciu 1 mg deksametazonu (DXM) - dobowe zbieranie moczu celem oznaczenia wolnego kortyzolu (lub 17-hydroksykortykosteroidów, wolnych kortykosteroidów) - oznaczanie stężenia kortyzolu (w krwi lub ślinie) późnym wieczorem (23.00–24.00)
Po potwierdzeniu nadmiaru kortyzolu w organizmie, przeprowadza się dalsze badania laboratoryjne oraz badania obrazowe w celu ustalenia przyczyny zespołu Cushinga. W zależności od podejrzanej przyczyny, wykonywane są różne badania, np. tomografia komputerowa czy rezonans magnetyczny nadnerczy. Dokładna diagnostyka jest kluczowa dla skutecznego leczenia zespołu Cushinga.
Zespół Cushinga - leczenie
Nadmiar kortyzolu, niezależnie od przyczyny, jest szkodliwy dla organizmu i zwiększa ryzyko zgonu u chorych około 4 razy w porównaniu z populacją zdrową, dlatego wymaga leczenia.
Leczenie zespołu Cushinga zależy od przyczyny:
- stwierdzenie nadmiaru kortyzolu spowodowanego przez guz nadnercza wymaga chirurgicznego usunięcia całego nadnercza, w którym znajduje się guz
- w przypadku choroby Cushinga najlepszą metodą leczenia jest usunięcie guza przysadki za pomocą zatoki klinowej, przeprowadzane w wyspecjalizowanych ośrodkach neurochirurgicznych.
Przed zabiegiem operacyjnym konieczne może być przygotowanie pacjenta lekami hamującymi produkcję kortyzolu, co poprawia warunki operacyjne i zmniejsza ryzyko powikłań okołooperacyjnych. Po skutecznym leczeniu wiele objawów zespołu Cushinga zmniejsza się lub ustępuje.
Czy możliwe jest całkowite wyleczenie?
Preferowaną metodą leczenia jest operacyjne usunięcie guza wydzielającego ACTH lub kortyzol, co pozwala na całkowite wyleczenie. W niektórych sytuacjach konieczne może być przyjmowanie hydrokortyzonu przez kilka tygodni, ze względu na przejściową niedoczynność nadnerczy.
W niektórych przypadkach interwencja chirurgiczna może prowadzić do ustąpienia objawów zespołu Cushinga, takich jak nadciśnienie tętnicze czy cukrzyca.
Co trzeba robić po zakończeniu leczenia?
Po zakończeniu terapii konieczna jest regularna opieka medyczna w specjalistycznej poradni endokrynologicznej. Należy regularnie wykonywać badania krwi oraz obrazowe, aby monitorować stan zdrowia pacjenta.
Co robić, aby uniknąć zachorowania?
Nie ma znanych metod zapobiegania endogennemu zespołowi Cushinga.