Choroba pęcherzowa skóry, znana jako pemphigus, ma podłoże autoimmunologiczne i jest przewlekła. Dziel ona się na dwie podstawowe odmiany: pęcherzycę zwykłą i liściastą. Objawia się przez powstawanie pęcherzy w skórze i błonach śluzowych. Mechanizm powstawania pęcherzy polega na obecności autoprzeciwciał skierowanych przeciwko własnym komórkom naskórka. Te przeciwciała, nazywane pemphigus, powodują rozpad komórek warstwy kolczystej skóry i błon śluzowych, co prowadzi do powstania pęcherzy.

Choroba może mieć podłoże genetyczne, ale nie jest to w pełni zrozumiałe. Może być wywołana przez niektóre leki, działanie światła słonecznego lub oparzenia skóry.

Istnieją przypadki, gdzie pęcherzyca występuje u osób ze skłonnościami do innych chorób autoimmunologicznych, takich jak miastenia gravis, reumatoidalne zapalenie stawów lub autoimmunologiczne zapalenie wątroby.

Pojawiały się również przypadki pęcherzycy ograniczonej do błon śluzowych jamy ustnej, wywołane zażywaniem pokarmów zawierających pewne związki chemiczne. Odstawienie tych pokarmów prowadziło do ustąpienia objawów pęcherzycy.

Uważa się, że oprócz czynników wyzwalających chorobę, istnieje również podatność genetyczna.

Częstość występowania pęcherzycy zwykłej w Europie oscyluje między 1 a 5 przypadków na milion osób rocznie, przy czym poziom zachorowalności jest wyższy wśród Żydów Aszkenazyjskich i mieszkańców basenu Morza Śródziemnego. Choroba ta występuje równie często u kobiet, jak i u mężczyzn, zazwyczaj manifestując się pomiędzy 30. a 60. rokiem życia. Stanowi rzadkość u dzieci, lecz może również dotknąć osoby starsze.

Nierzadko towarzyszy jej inne choroby autoimmunologiczne, takie jak miastenia, reumatoidalne zapalenie stawów, autoimmunologiczne zapalenie wątroby, pemfigoid i inne.

Pęcherzyca zwykła

Jest to najtrudniejsza odmiana pęcherzycy, gdzie pęcherze pojawiają się na skórze i błonach śluzowych głównie jamy ustnej.

Zazwyczaj zmiany na błonach śluzowych występują przed zmianami na skórze (czasem nawet wiele tygodni lub miesięcy wcześniej), rzadziej pojawiają się jednocześnie. Na początku pojawiają się nadżerki na błonach śluzowych jamy ustnej, czasem mogą również pojawić się pęcherze w spojówkach, jamie nosowej, strunach głosowych, przełyku, cewce moczowej, pochwie i odbycie. Jeśli zmiany są rozległe, mogą powodować bolesność w jamie ustnej, co czasami utrudnia jedzenie, a nadżerki w gardle i na strunach głosowych mogą powodować bezgłos.

Pęcherze na skórze są różnie zlokalizowane. Obszary predysponowane to skóra owłosiona głowy, twarz oraz obszary narażone na drażnienie mechaniczne, takie jak fałdy skórne, pachy, pachwiny, ramiona, łokcie, plecy, pośladki. Pęcherze są wiotkie, delikatne, łatwo pękają, co prowadzi do powstawania bolesnych nadżerek. Często obok pęcherzy występują rumieniowe, okrągłe lub pierścieniowate zmiany, w których pojawiają się nowe pęcherzyki i pęcherze. W okresie aktywnym choroby może wystąpić tzw. objaw Nikolskiego, czyli oddzielanie się naskórka pod wpływem ucisku palcem. Objaw ten dotyczy skóry otaczającej pęcherze i nadżerki. Podczas aktywnego okresu choroby obserwuje się również pośredni objaw Nikolskiego, w którym delikatne uciskanie nienaruszonego pęcherza powoduje rozprzestrzenianie się pęcherza na boki.

Pęcherzyca liściasta

To forma, w której błony śluzowe nie są dotknięte. Pojawiają się zmiany nadżerkowo-łuszczące i bardzo powierzchowne, krótkotrwałe pęcherze. Wykwity zazwyczaj zaczynają się na tułowiu, czasem zajmując duże obszary ciała, co prowadzi do ogólnego stanu zapalnego skóry (erytrodermia).

Mogą wystąpić także zanikowe zmiany paznokci i włosów. U niektórych pacjentów występują spontaniczne remisje z okresowymi nawrotami.

Jeśli zauważysz jakiekolwiek niepokojące zmiany na skórze, koniecznie skonsultuj się z dermatologiem. W przypadku nasilonych objawów należy natychmiast udać się do szpitala na oddział dermatologiczny.

Diagnoza jest postawiana na podstawie występowania charakterystycznych zmian skórnych - pęcherzy i nadżerek - ich lokalizacji, stanu ogólnego pacjenta oraz przewlekłego przebiegu choroby. Kluczowe znaczenie ma badanie histologiczne i immunopatologiczne pobranego fragmentu skóry oraz testowanie surowicy krwi pod kątem obecności przeciwciał pemphigus lub wykrycie przeciwciał skierowanych przeciwko odpowiednim antygenom typowym dla pęcherzycy za pomocą metody ELISA lub immunoblotu.

Celem terapii pęcherzycy jest osiągnięcie całkowitego ustąpienia objawów skórnych oraz negatywnych wyników testów immunologicznych.

W przypadku nasilonych rozległych objawów skórnych terapia jest intensywna.

Podstawą leczenia jest stosowanie glikokortykosteroidów (prednizon, deksametazon) w połączeniu z lekami immunosupresyjnymi (cyklofosfamid, azatiopryna, metotreksat) oraz, w wyjątkowych przypadkach, można zastosować immunoglobuliny dożylne, cyklosporynę i inne leki. Leczenie zawsze powinien prowadzić dermatolog.

Ważne jest również stosowanie codziennych kąpieli odkażających. Na nadżerki zaleca się stosowanie aerozoli z glikokortykosteroidami i antybiotykami lub lekami odkażającymi. Na ogniska rumieniowo-złuszczające i łojotokowe w pęcherzycy rumieniowatej stosuje się maści z glikokortykosteroidami.

W przypadku zmian na błonach śluzowych wskazane są leki odkażające oraz zawiesiny kortykosteroidów z substancjami odkażającymi, mieszanki zawiesin leków przeciwbakteryjnych i przeciwdrożdżakowych lub kortykosteroidów.

Chociaż możliwe jest całkowite wyleczenie i brak nawrotów po odstawieniu leków, nie dotyczy to wszystkich przypadków choroby. W szczególnie ciężkich przypadkach pęcherzycy liściastej, wymagających leczenia immunosupresyjnego, istnieje ryzyko działań niepożądanych, które mogą stanowić zagrożenie dla życia pacjenta.

W niektórych przypadkach pęcherzycy liściastej obserwuje się także samoistne remisje i okresowe nawroty.

Po zakończeniu terapii ważne jest regularne monitorowanie stanu zdrowia w specjalistycznej Poradni Dermatologicznej, ponieważ choroba może powrócić. Jeśli objawy wrócą, należy ponownie rozpocząć leczenie pod nadzorem lekarza dermatologa.

Należy unikać stosowania leków, które mogą nasilać objawy pęcherzycy pęcherzowej.