Pemfigoid pęcherzowy to przewlekła choroba skóry, charakteryzująca się dużymi, napiętymi pęcherzami na skórze. Pęcherze mogą występować zarówno na skórze rumieniowo-obrzękowej, jak i na skórze pozornie bez zmian. Mogą także pojawiać się na błonach śluzowych jamy ustnej.

Powstawanie pęcherzy jest spowodowane obecnością w surowicy chorych osób autoprzeciwciał skierowanych przeciwko antygenom błony podstawnej, która łączy skórę właściwą z naskórkiem. Reakcja przeciwciał z antygenami powoduje oddzielenie naskórka od skóry właściwej i tworzenie pęcherzy podskórnych.

W niektórych przypadkach pemfigoid pęcherzowy może być związany z nowotworem, częściej rakiem płuc, trzustki, sutka, układu moczowego i pokarmowego. Po udanym zabiegu usunięcia nowotworu skórne zmiany mogą cofać się, ale mogą również powrócić w razie przerzutów nowotworowych.

Pemfigoid pęcherzowy może być również wywołany przez leki, zarówno doustne jak i miejscowe. Obserwuje się szybkie ustępowanie zmian skórnych po odstawieniu leków.

Czasami zmiany skórne mogą być spowodowane promieniowaniem UVP. Choroba może także współistnieć z innymi schorzeniami skóry, takimi jak łuszczyca, cukrzyca, liszaj płaski, pęcherzycą zwykłą i liściastą, chorobą Duhringa oraz innymi chorobami pęcherzowymi.

Pemfigoid pęcherzowy to najczęstsza choroba autoimmunologiczna dotycząca warstwy podskórnej skóry. Najczęściej występuje u osób starszych, powyżej 65 roku życia, rzadko występuje u dzieci.

Objawy pemfigoidu pęcherzowego mogą przybierać różne formy: rumieniowo-obrzękowe, pokrzywkowate, pęcherzowe i pęcherzykowe. Pęcherze są napięte, różnej wielkości, mogą zawierać treść surowiczą lub krwistą i występować zarówno na zaczerwienionej skórze, jak i na pozornie niezmienionej.

Wykwity mogą pojawiać się na całym ciele, głównie na tułowiu i zgięciach kończyn, a także na błonach śluzowych jamy ustnej. Występują również nietypowe odmiany pemfigoidu, takie jak pemfigoid łojotokowy, bujający, młodzieńczy, guzkowy czy dyshydrotyczny.

Objawy skórne mogą być towarzyszone przez świąd i pieczenie.

Jeśli zaobserwujesz jakiekolwiek symptomy, natychmiast skonsultuj się z lekarzem - najlepiej specjalistą dermatologiem lub, jeśli zmiany na skórze są poważne, udaj się do Szpitalnego Oddziału Dermatologicznego.

Aby zdiagnozować pemfigoid pęcherzowy, lekarz musi zauważyć obecność napiętych pęcherzyków na skórze oraz rumieniowych i obrzękowych wykwitów. Istotnym czynnikiem jest również przewlekły charakter choroby i jej występowanie u osób starszych.

Ostateczne potwierdzenie diagnozy wymaga jednak badania histologicznego wycinka skóry (z obecnością pęcherza podskórnego) oraz badań immunologicznych surowicy i fragmentu skóry pacjenta. U starszych pacjentów zalecane są dodatkowe badania w celu wykluczenia lub wykrycia ewentualnych nowotworów złośliwych.

Decyzja dotycząca terapii pemfigoidu pęcherzowego powinna być dostosowana do wieku, stanu ogólnego pacjenta, istniejących chorób współistniejących oraz przyjmowanych leków.

W przypadkach miejscowych, pęcherze powinny zostać sterylnie otwarte i oczyszczone, co powinno być wykonane jedynie w gabinecie zabiegowym przez pielęgniarkę lub lekarza po konsultacji ze specjalistą dermatologa. Następnie stosuje się leki glikokortykosteroidowe na skórę.

Czasami leczenie miejscowe może okazać się wystarczające.

Jeśli chodzi o leczenie ogólne, powinno być prowadzone pod kontrolą dermatologa. Stosuje się doustnie glikokortykosteroidy, takie jak prednizon, których dawki stopniowo redukuje się w zależności od aktywności choroby.

Korzystne może być również łączenie kortykosteroidów z sulfonami (dapson) lub antybiotykami (tetracykliną lub erytromycyną).

W przypadku łagodnych zmian skórnych można stosować jedynie antybiotyki - tetracyklinę lub erytromycynę w połączeniu z amidem kwasu nikotynowego. Leczenie takie może prowadzić do częściowego lub całkowitego ustąpienia zmian nawet po 8 tygodniach.

W sytuacjach, gdy terapia jest nieskuteczna, można rozważyć stosowanie leków immunosupresyjnych (takich jak azatiopryna, mykofenolan mofetylu) w połączeniu z glikokortykosteroidami, pod warunkiem wykluczenia obecności nowotworu złośliwego.

Przebieg pemfigoidu pęcherzowego jest długotrwały i może powracać, trwając miesiącami, a nawet latami. Istnieje możliwość całkowitego ustąpienia objawów skórnych.

Po zakończeniu terapii konieczne jest regularne monitorowanie w Poradni Dermatologicznej. Jeśli zmiany skórne zostały spowodowane przez leki lub promieniowanie UV, konieczne jest konieczne unikanie tych czynników wywołujących.