Plamica Schönleina-Henocha, inaczej nazywana zapaleniem naczyń związanym z IgA, to schorzenie charakteryzujące się zapaleniem małych naczyń krwionośnych. Proces zapalny polega na gromadzeniu się komórek układu odpornościowego w ścianach naczyń, co może prowadzić do ich uszkodzenia. Ze względu na fakt, że wszystkie narządy są zaopatrywane w krew poprzez naczynia, choroba może dotyczyć różnych tkanek, układów oraz narządów. Uszkodzenie naczyń powoduje krwawienie, w wyniku którego krew wypływa poza naczynia. Najczęściej zapalenie małych naczyń dotyka skóry, przewodu pokarmowego, stawów i nerek, rzadziej zaś jąder.

Przyczyna plamicy Schönleina-Henocha nie jest do końca poznana. Rolę w rozwoju choroby odgrywają przeciwciała układu immunologicznego, zwane immunoglobulinami A (IgA). Pacjenci z plamicą Schönleina-Henocha mają zwiększone stężenie IgA we krwi oraz obecność złogów IgA w ścianach naczyń narządów, co sugeruje nieprawidłową reakcję układu odpornościowego, atakującego naczynia krwionośne skóry, stawów, przewodu pokarmowego, nerek oraz rzadziej ośrodkowego układu nerwowego, płuc czy jąder, co objawia się różnymi dolegliwościami. W 80% przypadków wystąpienie choroby poprzedza infekcja górnych dróg oddechowych, zazwyczaj bakteryjna, choć może być również związana z innymi patogenami wirusowymi lub bakteryjnymi. Chorobę mogą wywołać także leki, ukąszenia owadów, ekspozycja na zimno czy alergeny.

Pierwszym krokiem jest zebranie szczegółowego wywiadu dotyczącego objawów, ich czasu trwania i nasilenia oraz ewentualnych chorób towarzyszących, a także przyjmowanych leków. Lekarz pyta również o niedawne infekcje bakteryjne i wirusowe oraz ewentualne problemy z oddawaniem moczu lub stolca, ze szczególnym uwzględnieniem obecności krwi.

Następnie przeprowadza badanie pacjenta, skupiając się na oglądaniu skóry (w poszukiwaniu charakterystycznej wysypki), badaniu brzucha i stawów.

W dalszej kolejności może zlecić dodatkowe badania. Zazwyczaj wykonuje się morfologię krwi i badanie krzepnięcia (które nie wykazują odchyleń w przebiegu tej choroby). Dodatkowo analizuje się wskaźniki zapalne, takie jak OB i CRP, a także stężenie immunoglobulin klasy IgA i/lub IgM we krwi. Badania te pozwalają ocenić występowanie plamiczki Schönleina-Henocha. Ponadto przeprowadza się badanie moczu w celu wykrycia obecności białka i krwinek, co może wskazywać na uszkodzenie nerek przez chorobę. Dodatkowo badanie kału na obecność krwi utajonej pozwala ocenić ewentualne zajęcie przewodu pokarmowego przez zapalenie naczyń. W niektórych przypadkach lekarz może zlecić inne badania laboratoryjne.

W pewnych sytuacjach zaleca się również badania obrazowe, takie jak USG brzucha lub zdjęcie RTG jamy brzusznej.

Dodatkowo lekarz może zlecić pobranie wycinka skóry do badania histopatologicznego lub biopsję nerki w celu uzyskania dodatkowych informacji diagnostycznych.

Ze względu na brak poznanej przyczyny tej choroby, leczenie przyczynowe nie jest możliwe. Większość pacjentów otrzymuje leczenie objawowe, które jest dostosowane do zajętych narządów i nasilenia objawów.

Jeśli objawy na skórze są łagodne, pacjent nie wymaga specjalnego leczenia. W przypadku nasilonych objawów z owrzodzeniami, stosuje się glikokortykosteroidy. W przypadku łagodnych objawów stawów, możliwe jest podanie leków przeciwbólowych lub niesteroidowych leków przeciwzapalnych (np. ibuprofen). Gdy dotknięty jest przewód pokarmowy, zaleca się stosowanie glikokortykosteroidów.

Przy chorobie nerek towarzyszącej utracie białek z moczem, intensywność leczenia zależy od ilości białka w moczu. Zazwyczaj zaleca się stosowanie ACE-inhibitorów, antagonistów receptora angiotensyny lub glikokortykosteroidów. W przypadku ciężkiego zajęcia nerek, wymagającego wykonania biopsji nerki, stosuje się leki immunosupresyjne.

Leczenie zawsze jest dostosowane do indywidualnego stanu pacjenta.

Podczas ostrych objawów choroby zaleca się odpoczynek, a wysiłek fizyczny jest przeciwwskazany.

Ważne jest również leczenie wszelkich wykrytych ognisk zakażenia, takich jak próchniczne zęby czy zapalenie zatok.

Dbanie o odpowiednie nawodnienie chorego jest kluczowe, dlatego stosuje się kroplówki uzupełniające płyny. W rzadkich przypadkach, gdy występują silne krwawienia, konieczne może być przetaczanie krwi.

Plamica Schönleina-Henocha to choroba, która może być wyleczalna. Prognozy z reguły są bardzo dobre. Choroba zazwyczaj przebiega łagodnie, z tendencją do samoistnego ustępowania, zazwyczaj w ciągu 4–6 tygodni od pojawienia się pierwszych objawów. Może jednak wystąpić kolejny epizod choroby, który może wystąpić w różnym czasie: od 6 tygodni po początkowym epizodzie do nawet kilku lat później. Młodsze dzieci mają zazwyczaj łagodniejszy przebieg choroby i rzadziej doświadczają nawrotów. Większość dzieci, u których nie doszło do uszkodzenia nerek, całkowicie dochodzi do zdrowia.

W przypadkach, w których choroba dotyka nerek, rokowanie jest zróżnicowane. Jeśli wystąpią zmiany minimalne, u 75% dzieci skutki choroby cofają się całkowicie w ciągu 2 lat. Najbardziej niepomyślnie rokują pacjenci, u których wystąpiła znacząca utrata białka z moczem (tzw. zespół nerczycowy lub nefrytyczny) w momencie objawów. U około 1–5% dzieci może dojść do przewlekłej niewydolności nerek.

Po ustąpieniu symptomów plamicy Schönleina-Henocha u dziecka konieczne jest regularne wykonywanie badania moczu, ponieważ uszkodzenie nerek może się pojawić dopiero po kilku tygodniach od rozpoczęcia choroby. Zazwyczaj pacjentów obserwuje się przez co najmniej pierwsze pół roku. W tym czasie analiza moczu powinna być przeprowadzana co 2-4 tygodnie przez pierwsze 3 miesiące, a następnie raz w miesiącu przez kolejne 3 miesiące.

Osobom, u których wystąpiły objawy związane z nerkami zaleca się ścisłą kontrolę przez kolejne 5 lat.

Dzieciom, które zakończyły leczenie plamicy Schönleina-Henocha nie zaleca się ograniczania aktywności fizycznej (np. zajęć sportowych, tanecznych) ani nie ma przeciwwskazań do kontynuowania nauki w przedszkolu lub szkole.

Po zakończeniu terapii plamicy Schönleina-Henocha zaleca się przestrzeganie harmonogramu szczepień ochronnych.

Metody zapobiegania plamicy Schönleina-Henocha nie są jeszcze znane.