Plamica Schönleina-Henocha, znana także jako zapalenie naczyń związane z IgA, to schorzenie spowodowane zapaleniem drobnych naczyń krwionośnych. Proces zapalny polega na gromadzeniu się komórek układu odpornościowego w ścianach naczyń, co może prowadzić do martwicy tkanek. W wyniku uszkodzenia ściany naczynia dochodzi do krwawienia, czyli wypływu krwi poza naczynie. Plamica dotyczy zazwyczaj skóry, przewodu pokarmowego, stawów i nerek.

Przyczyna plamicy Schönleina-Henocha nie jest do końca poznana, ale istnieje podejrzenie, że ważną rolę odgrywają w niej przeciwciała IgA. U pacjentów z tą chorobą obserwuje się zwiększone stężenie IgA we krwi oraz złogi IgA w ścianach naczyń, co sugeruje nieprawidłową reakcję układu odpornościowego na naczynia skóry, stawów, przewodu pokarmowego, nerek i innych narządów. Choroba często związana jest z zakażeniem górnych dróg oddechowych, ale może być również wywoływana innymi czynnikami, takimi jak leki, ukąszenia owadów, narażenie na zimno czy alergeny.

Plamica Schönleina-Henocha jest najpowszechniejszym rodzajem zapalenia naczyń u dzieci. Występuje u około 10-20 na 100 000 dzieci rocznie, zazwyczaj między 4. a 10. rokiem życia.

U połowy dzieci z tą chorobą objawy pojawiają się przed ukończeniem 5. roku życia, a częściej dotyka chłopców niż dziewczynki.

Choroba zwykle zaczyna się nagle.

Głównym, najbardziej charakterystycznym objawem plamicy Schönleina-Henocha jest wysypka na skórze. Początkowo może przypominać bąble pokrzywkowe, plamy rumieniowe lub czerwone guzki, które ostatecznie zmieniają się w czerwone wybroczyny, czyli plamki o różnej wielkości: od punkcikowatych po duże wylewy podskórne. Opisane zmiany skórne są uniesione ponad poziom zdrowej skóry i można je wyczuć dotykiem dłoni. Najczęściej wysypka występuje symetrycznie na skórze kończyn dolnych i pośladków, bardziej nasilona w miejscach ucisku (np. ściągacz skarpetek), ale może występować na skórze całego ciała (twarz, kończyny górne, tułów, itp.). Nie zawsze wysypka jest pierwszym objawem choroby.

U 65–82% dzieci chorych na plamicę Schönleina-Henocha występują dolegliwości bólowe stawów lub zapalenie stawów objawiające się obrzękiem, ociepleniem i bólem, często z ograniczeniem ich ruchomości. Towarzyszy im obrzęk i bolesna tkliwość okolic stawów. W przebiegu choroby może się pojawiać obrzęk tkanek miękkich dłoni i stóp, czoła czy moszny. Najczęściej zapaleniu ulegają stawy kończyn dolnych, szczególnie kolanowe i skokowe. Objawy zajęcia stawów są przejściowe i ustępują w ciągu kilku dni. U mniej niż połowy dzieci chorujących na plamicę Schönleina-Henocha objawy zajęcia stawów wyprzedzają pojawienie się klasycznej wysypki.

U 2/3 pacjentów dochodzi do zapalenia naczyń przewodu pokarmowego, co objawia się bólem brzucha. Czasem towarzyszą mu wymioty. Ból brzucha jest napadowy, przerywany, kolkowy najczęściej zlokalizowany w okolicy pępka. Nasilenie dolegliwości bywa umiarkowane, ale nierzadko bardzo duże. Ból nasila się po spożyciu posiłku przez dziecko. Bólowi brzucha może towarzyszyć krwawienie z przewodu pokarmowego (obecność świeżej krwi w stolcu), a nawet krwotok z przewodu pokarmowego. Bardzo rzadko występują inne powikłania plamicy Schönleina-Henocha, takie jak wgłobienie jelita, niedrożność jelit, zapalenie trzustki, zapalenie pęcherzyka żółciowego. Rzadko objawy brzuszne mogą być pierwszym objawem choroby.

Objawy wynikające z zajęcia naczyń nerek występują u 20–60% dzieci z plamicą Schönleina-Henocha. Najczęściej są łagodne i polegają na obecności w moczu niewielkich ilości krwinek czerwonych i białka. Może to objawiać się różowawym lub czerwonawym zabarwieniem moczu oraz pienieniem się moczu. Często występuje widoczne krwawienie z dróg moczowych, wtedy krew jest widoczna w moczu gołym okiem. Rzadziej dochodzi do nadciśnienia tętniczego czy nasilonej utraty białka przez nerki. Rzadko również stwierdza się niewydolność nerek (u 1–5% pacjentów). Choroba nerek może wystąpić z opóźnieniem w stosunku do pozostałych objawów – nawet do 6 miesięcy po nich.

Rzadko dochodzi do zajęcia ośrodkowego układu nerwowego (bóle głowy, drgawki, śpiączka lub krwawienie) lub płuc (krwawienie do płuc i śródmiąższowe zapalenie płuc).

U chłopców może wystąpić ból lub obrzęk moszny.

Przebieg jest cięższy u starszych dzieci.

Jeśli opisane powyżej symptomy są zauważone u dziecka, konieczne jest pilne skonsultowanie się z lekarzem. Jeśli pierwszym objawem jest krwotoczna wysypka skórna lub bóle stawów, należy niezwłocznie skonsultować się z lekarzem. Ważne jest, aby jak najszybciej postawić diagnozę i rozpocząć leczenie.

Czasami pierwszym objawem plamicy Schönleina-Henocha jest intensywny ból brzucha lub krwawienie z przewodu pokarmowego. W takim przypadku należy natychmiast udać się na SOR lub nawet – jeśli zachodzi krwawienie – wezwać Pogotowie Ratunkowe w celu bezpiecznego przewiezienia dziecka.

Najpierw specjalista przeprowadza dokładne badanie objawów, ich czas trwania i nasilenie, chorób towarzyszących oraz przyjmowanych leków. Wraz z tym, pyta o niedawne infekcje bakteryjne i wirusowe. Wywiad obejmuje także pytania dotyczące ewentualnych problemów z oddawaniem moczu lub stolca, zwłaszcza obecności krwi. Następnie dokonuje badania pacjenta, skupiając się na obserwacji skóry (w celu identyfikacji charakterystycznej wysypki), badaniu brzucha i stawów.

W dalszej kolejności, może zlecić dodatkowe testy. Zazwyczaj wykonuje się morfologię krwi i badanie układu krzepnięcia (które zazwyczaj nie wykazują odchyleń). Dodatkowo, ocenia się wskaźniki zapalne na podstawie analizy krwi, takie jak OB i CRP - mogą być w normie lub podwyższone. Możliwe jest także określenie poziomu immunoglobulin klasy IgA i/lub IgM we krwi. U około połowy pacjentów z plamicą Schönleina-Henocha poziomy te są podwyższone. Poza badaniami krwi, przeprowadza się także badanie moczu, aby wykryć obecność białka i krwinek, co może wskazywać na zajęcie przez chorobę nerek.

Dodatkowo, w celu oceny czy zapalenie naczyń obejmuje przewód pokarmowy, zaleca się badanie kału na krew utajoną, które pozwala wykryć nawet niewidoczną gołym okiem obecność krwi w stolcu. W przypadkach indywidualnych, lekarz może zlecić inne badania laboratoryjne. Czasami wskazane jest również przeprowadzenie badań obrazowych, najczęściej ultrasonografii brzucha lub zdjęcia RTG jamy brzusznej. Oprócz tego, specjalista może zalecić pobranie wycinka skóry do badania histopatologicznego lub biopsję nerki w celu dalszej oceny.

Przyczyna choroby nie jest znana, dlatego leczenie jest objawowe. Rodzaj i intensywność leczenia zależą od zajęcia narządów i nasilenia objawów.

W przypadku łagodnego zajęcia skóry pacjent nie wymaga specjalnego leczenia. Przy nasilonym zajęciu skóry z owrzodzeniami stosuje się glikokortykosteroidy. W przypadku łagodnych objawów stawów podaje się leki przeciwbólowe lub niesteroidowe leki przeciwzapalne (np. ibuprofen). Przy zajęciu przewodu pokarmowego zaleca się glikokortykosteroidy.

W przypadku choroby nerek z białkomoczem, leczenie zależy od nasilenia białkomoczu. Zazwyczaj stosuje się ACE-inhibitory, leki z grupy antagonistów receptora angiotensyny lub glikokortykosteroidy. W ciężkich przypadkach zajęcia nerek, wymagających biopsji nerki, stosuje się leki immunosupresyjne.

Leczenie jest zawsze indywidualnie dostosowane do stanu pacjenta.

Podczas ostrych objawów choroby zaleca się spoczynek, unikanie wysiłku fizycznego. Konieczne jest także wyleczenie wszystkich stwierdzonych ognisk zakażenia (np. próchnicze zęby, zapalenie zatok).

Ważne jest odpowiednie nawodnienie chorego, dlatego stosuje się kroplówki z płynami. W rzadkich przypadkach, gdy występują nasilone krwawienia, konieczne jest przetaczanie krwi.

Plamica Schönleina-Henocha to choroba, która zazwyczaj ma łagodny przebieg i wykazuje tendencję do samodzielnego cofania się w ciągu kilku tygodni od pojawienia się pierwszych objawów. Mogą wystąpić kolejne epizody choroby w różnych okresach czasu, a u większości dzieci, które nie mają zajęcia nerek, dochodzi do całkowitego wyzdrowienia.

W przypadku zajęcia nerek rokowanie jest zróżnicowane. W przypadku zmian minimalnych, u 75% dzieci objawy cofają się w ciągu 2 lat. Najgorsze rokowania dotyczą pacjentów z dużą utratą białka z moczem. U 1-5% dzieci może wystąpić przewlekła niewydolność nerek.

Po ustąpieniu symptomów plamicy Schönleina-Henocha u dziecka należy regularnie badać mocz, ponieważ uszkodzenie nerek może pojawić się nawet po kilku tygodniach od rozpoczęcia choroby. Zazwyczaj pacjentów obserwuje się przez co najmniej pół roku, wykonując badania moczu co 2–4 tygodnie przez pierwsze 3 miesiące, a następnie raz w miesiącu przez kolejne 3 miesiące.

Osobom, u których wystąpiły objawy związane z nerkami, zaleca się ścisłą kontrolę przez kolejne 5 lat.

Dzieciom, które zakończyły leczenie plamicy Schönleina-Henocha nie ma przeszkód do uprawiania aktywności fizycznej (np. zajęć sportowych, tanecznych) ani żadnych przeciwwskazań do kontynuowania nauki w przedszkolu lub szkole.

Po zakończeniu leczenia plamicy Schönleina-Henocha zaleca się przestrzeganie kalendarza szczepień ochronnych.

Nie ma znanych metod zapobiegania chorobie Henocha-Schönleina.