Hemostaza to procesy regulujące krzepnięcie krwi. Obejmuje tworzenie skrzepów oraz utrzymanie płynności krwi w naczyniach krwionośnych. Istnieje delikatna równowaga między tymi procesami, która zapewnia prawidłowe krążenie krwi.

Elementy warunkujące tę równowagę to odpowiednia liczba i funkcja płytek krwi, obecność odpowiednich czynników krzepnięcia oraz zdrowa struktura naczyń krwionośnych.

Płytki krwi, zwane także trombocytami, są istotnym składnikiem krwi, powstającym w szpiku kostnym. Nie są one typowymi komórkami, ponieważ odbiegają od tradycyjnej budowy komórkowej.

Małopłytkowość to zbyt mała liczba płytek krwi. Jej stan powinien być monitorowany, ale wartości pomiędzy 100 000 a 150 000/µl mogą być normą u zdrowej populacji.

Małopłytkowość występuje u około 2,5% populacji ogólnej i u około 5% kobiet w ciąży. Najczęstszą postacią małopłytkowości jest małopłytkowość immunologiczna, zazwyczaj diagnozowana u dorosłych po 50. roku życia.

Przyczyny niskiej liczby płytek krwi mogą być różnorodne. Najczęstszym powodem małopłytkowości jest zmniejszenie produkcji płytek w szpiku kostnym, nadmierne niszczenie ich we krwi lub zaburzenia w zużywaniu w organizmie.

Może to być spowodowane niedostateczną produkcją płytek krwi w szpiku. Może to być stan wrodzony (rzadko, zazwyczaj ujawniający się w dzieciństwie) lub nabyty. Do przyczyn nabytego zmniejszenia produkcji płytek krwi należą:

• aplazja szpiku (nabyta niedokrwistość aplastyczna, nocna napadowa hemoglobinuria, nabyta wybiórcza aplazja megakariocytowa),
• małopłytkowość cykliczna (spadek liczby płytek krwi regularnie co 21–39 dni, najczęściej u młodych kobiet),
• małopłytkowości niedoborowe (niedobór witaminy B12 lub kwasu foliowego, niedokrwistość z niedoboru żelaza [rzadko], niedobór miedzi),
• zajęcie szpiku przez nowotwory układu krwiotwórczego i chłonnego, przerzuty nowotworowe, choroba Gauchera, gruźlica, włóknienie szpiku, zespół hemofagocytowy,
• uszkodzenie szpiku przez czynniki fizyczne i chemiczne (promieniowanie jonizujące, leki mielosupresyjne, diuretyki tiazydowe, estrogeny, alkoholizm i zatrucie alkoholem etylowym, zakażenia wirusowe).

Małopłytkowość może też być wynikiem zbyt szybkiego usuwania płytek z krwiobiegu, np. z powodu działania przeciwciał. Jest to tzw. małopłytkowość immunologiczna. Występuje ona, gdy organizm nie rozpoznaje płytek krwi jako elementu organizmu i traktuje je jako obce, co prowadzi do ich niszczenia. Może również zaburzać produkcję trombocytów w szpiku kostnym. Taki stan występuje m.in. jako rzadkie powikłanie przetoczenia krwi lub produktów krwiopochodnych, w trakcie niektórych infekcji, w trakcie chorób z autoagresji, u niektórych kobiet w ciąży, u pacjentów po przeszczepieniu szpiku kostnego, a także w trakcie terapii niektórymi lekami, głównie heparyną, a także niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi, niektórymi antybiotykami, solami złota i innymi lekami, a także po szczepieniu przeciwko SARS-CoV-2.

Nieimmunologiczne przyczyny nadmiernego usuwania płytek z krwiobiegu to m.in. zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC) oraz zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS). Kolejną przyczyną małopłytkowości może być zwiększone wychwyt i niszczenie płytek krwi przez nieprawidłowo funkcjonującą śledzionę, czyli hipersplenizm.

Czasami występuje tzw. małopłytkowość rzekomą, powstającą na skutek nieprawidłowego zlepiania płytek w probówce, do której pobrano krew. W takich sytuacjach oznaczenie liczby płytek krwi może być błędnie zaniżone mimo ich właściwej liczby we krwi pacjenta. Aby uzyskać dokładny wynik, należy pobrać krew do probówki z odpowiednim odczynnikiem chemicznym – cytrynianem sodu lub heparyną.

U osób z małopłytkowością symptomy skazy krwotocznej zazwyczaj pojawiają się dopiero, gdy liczba płytek spadnie poniżej 30 000/µl. U każdego pacjenta objawy mogą być różne, a nasilenie objawów nie zawsze koreluje z liczbą płytek.

U osób z małopłytkowością symptomy mogą występować przewlekle lub napadowo. Najczęstsze objawy małopłytkowości to:

• krwawienia z nosa,
• przedłużające się, obfite miesiączki,
• krwawienia z dziąseł po wyciąganiu zębów,
• podbiegnięcia krwawe (sińce),
• wybroczyny na skórze.

Może również wystąpić krwawienie z dziąseł, dróg moczowych czy rodnych u kobiet. Do rzadkich, ale poważnych powikłań należą krwawienia z przewodu pokarmowego (wymioty zawierające krew lub ciemna, fusowata treść, zmiana koloru stolca na bardzo ciemny, „smolisty”) oraz krwawienia wewnątrzczaszkowe (objawy neurologiczne, takie jak zawroty głowy, drętwienie ciała lub kończyn, niedowłady kończyn lub twarzy, zaburzenia mowy).

W przypadku pojawienia się symptomów, które mogą sugerować obecność małopłytkowości, należy skonsultować się z lekarzem rodzinnym, który zorganizuje podstawowe testy krwi. W przypadku wykrycia nieprawidłowości wskazujących na zaburzenia związane z płytkami krwi, konieczne będzie dalsze badanie w szpitalu w poradni hematologicznej lub na stosownym oddziale w celu ostatecznego potwierdzenia diagnozy i rozpoczęcia terapii.

Jeżeli osoba chora na jedną z chorób krwotocznych związanych z płytkami zauważy nasilenie objawów, powinna natychmiast skontaktować się ze swoim lekarzem prowadzącym i wykonać dodatkową morfologię krwi w celu sprawdzenia aktualnej liczby płytek.

Diagnoza małopłytkowości opiera się na obniżonej liczbie płytek krwi w badaniu morfologicznym. W celu dokładnego określenia przyczyn i ewentualnych powikłań, konieczne jest przeprowadzenie rozszerzonych badań krwi. Często niezbędne jest również badanie szpiku kostnego poprzez punkcję lub trepanobiopsję. Dzięki temu można ocenić produkcję krwi, obecność megakariocytów oraz ewentualne nieprawidłowości hamujące produkcję płytek krwi. Diagnoza opiera się na ocenie objawów klinicznych pacjenta, liczbie trombocytów w morfologii krwi, badaniu szpiku kostnego oraz dodatkowych czynnikach, takich jak ciąża, infekcja czy stosowanie leków.

Leczenie małopłytkowości zależy od jej przyczyny, która często wynika z innych chorób, stanów lub przyjmowanych leków. W zależności od diagnozy, terapia może być natychmiastowa lub podejmowana w przypadku pojawienia się objawów klinicznych. Celem leczenia nie jest przywrócenie normalnej liczby płytek krwi, ale zapewnienie pacjentowi ochrony przed istotnymi krwawieniami. Około 30-50 000/µl to szacowana liczba płytek krwi zapewniająca prawidłowe funkcjonowanie układu krzepnięcia. Wyższe wartości mogą być konieczne przed zabiegami chirurgicznymi.

Postępowanie terapeutyczne obejmuje:

• wykluczenie leków mogących powodować małopłytkowość;
• w razie wystąpienia znaczącej małopłytkowości, konieczne może być przetoczenie koncentratu krwinek płytkowych;
• stosowanie leków z grupy glikokortykosteroidów, co może stopniowo zwiększyć liczbę płytek do wartości zapewniających prawidłowe funkcjonowanie układu krzepnięcia;
• stosowanie dożylnego preparatu immunoglobulin (IVIG);
• antybiotykoterapię w celu leczenia zakażeń, które mogą prowadzić do małopłytkowości (w tym eliminacja infekcji Helicobacter pylori);
• stosowanie leków immunosupresyjnych jako terapia drugiego rzutu w przypadku nieskuteczności leczenia glikokortykosteroidami;
• w niektórych przypadkach usunięcie śledziony (splenektomia) może być wskazane;
• w leczeniu małopłytkowości wrodzonych czasami przeprowadza się przeszczepienie szpiku kostnego.

Małopłytkowość jest często chorobą przewlekłą, której wyleczenie jest niemożliwe, a terapia ma na celu kontrolę objawów i zapobieganie powikłaniom. W przypadku chorób genetycznych o ciężkim przebiegu, przeszczepienie szpiku kostnego jest skutecznym leczeniem. Odstawienie leków powodujących zaburzenia płytek krwi może prowadzić do powrotu do zdrowia, podobnie jak małopłytkowość ciężarnych, która zazwyczaj ustępuje po porodzie.

Zazwyczaj zalecane jest regularne monitorowanie morfologii krwi w celu oceny liczby płytek. Lekarz hematolog ustala częstość wizyt kontrolnych.

Należy unikać leków wymienionych powyżej i w razie niemożności zmniejszenia ich stosowania, należy regularnie kontrolować morfologię krwi. Warto również ograniczyć spożycie alkoholu.