Zespół rakowiaka to zbiór objawów, które pojawiają się u pacjentów cierpiących na rzadki rodzaj nowotworu, znanego jako rakowiak. Rakowiak jest nowotworem neuroendokrynnym, co oznacza, że wydziela do krwi substancje biologicznie czynne, takie jak serotonina, histamina, powodujące różnorodne objawy.

Objawy mają napadowy charakter i najczęściej występują po spożyciu określonych potraw lub alkoholu. Objawiają się zaczerwienieniem twarzy i szyi oraz przyspieszeniem akcji serca. Nowotwory neuroendokrynne powodujące zespół rakowiaka najczęściej lokalizują się w obrębie układu pokarmowego i oddechowego, głównie w jelicie cienkim, wyrostku robaczkowym, ale także w żołądku i jelicie grubym. Objawy zespołu rakowiaka występują u osób z zaawansowanym procesem chorobowym, u których wystąpiły przerzuty nowotworu, najczęściej do wątroby. Dotyczy to około 10% pacjentów z rakowiakiem.

Objawy zespołu rakowiaka zależą głównie od rodzaju substancji wydzielanej z guza do krwi.

Typowe objawy zespołu rakowiaka to:

• zaczerwienienie skóry twarzy i szyi, trwające od kilku minut do kilku godzin,
• przyspieszenie rytmu serca,
• zawroty głowy,
• nadmierne pocenie się,
• biegunka, wodniste stolce i bóle brzucha,
• utrata masy ciała,
• objawy skurczu oskrzeli, takie jak duszność i świsty wdechowe.

Ataki w zespole rakowiaka mogą być wywołane przez różne czynniki, takie jak stres, alkohol, ostre jedzenie i niektóre leki, zwłaszcza te stosowane w leczeniu depresji.

Zespół rakowiaka może prowadzić do powikłań, takich jak rakowiakowa choroba serca, niedrożność jelit i przełom rakowiaka.

Rakowiakowa choroba serca jest spowodowana nadmiarem serotoniny wydzielanej przez guza, co prowadzi do włóknienia prawej części serca i możliwych wad zastawkowych. Może to skutkować niewydolnością serca.

Niedrożność jelit występuje, gdy nowotwór przerzutuje się do węzłów chłonnych w okolicy jelita cienkiego, co może powodować ucisk na jelita i prowadzić do niedrożności z objawami bólu brzucha i wymiotów.

Przełom rakowiaka to nagły wzrost objawów, takich jak obniżone ciśnienie krwi, problemy z oddychaniem, silne zaczerwienienie skóry twarzy i szyi oraz uczucie niepokoju. Może być wywołany przez czynniki takie jak stres, a nawet działanie leków anestetycznych. Jest to stan zagrożenia życia.

W przypadku wystąpienia wyżej wymienionych objawów, zwłaszcza jeśli pojawiają się regularnie w określonych sytuacjach, należy udać się do lekarza pierwszego kontaktu, który po przeprowadzeniu wywiadu, badania fizykalnego oraz podstawowych badań, może skierować pacjenta do endokrynologa w celu dalszej diagnostyki.

Lekarz na początku przeprowadzi wywiad z pacjentem, a następnie go zbadamy. Następnie skieruje pacjenta na dodatkowe badania, które różnią się w zależności od zgłaszanych objawów. Diagnostyka zależy od wyników dotychczasowych badań oraz obrazu klinicznego. Warto pamiętać, że zespół rakowiaka zazwyczaj jest diagnozowany w zaawansowanym stadium. Czasami nowotwory neuroendokrynne są wykrywane przypadkowo podczas innych badań obrazowych lub operacji.

Aby potwierdzić diagnozę rakowiaka, przeprowadza się dodatkowe badania. Są nimi badanie krwi, w którym ocenia się stężenie różnych substancji, oraz badanie moczu, w którym sprawdza się wydalanie kwasu 5-hydroksyindolooctowego. Zazwyczaj zaleca się dwie dobowe zbiórki moczu, starając się unikać niektórych pokarmów i leków przed badaniem. Zbiórka moczu odbywa się przez 24 godziny, a po zakończeniu należy dostarczyć próbkę do laboratorium.

Badania obrazowe pomagają zlokalizować guza rakowiaka lub potwierdzić przerzuty. Wykorzystuje się różne metody, takie jak ultrasonografia, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny i badanie scyntygraficzne. Ostateczne rozpoznanie ustala się na podstawie badania histopatologicznego wycinków lub guza usuniętego podczas operacji.

Terapia nowotworów neuroendokrynnych, w tym rakaowiaka, zazwyczaj odbywa się w wyspecjalizowanych placówkach i wymaga współpracy specjalistycznej lekarzy różnych specjalności – endokrynologa, onkologa, chirurga, specjalisty medycyny nuklearnej.

Leczenie zespołu rakaowiaka obejmuje terapię samego guza oraz stosowanie leków zmniejszających objawy.

Chirurgiczne leczenie jest uznawane za najlepszą oraz najbardziej skuteczną metodę terapii rakaowiaka. Nawet obecność przerzutów (np. do wątroby) nie jest przeciwwskazaniem do przeprowadzenia operacji.

W leczeniu farmakologicznym używane są leki hamujące wydzielanie substancji, które są odpowiedzialne za objawy zespołu rakaowiaka. Do tego celu stosuje się tzw. długo działające analogi somatostatyny, podawane w zastrzykach. Ponadto wykorzystuje się terapię objawową, np. loperamid w przypadku biegunki u pacjentów z zespołem rakaowiaka.

W przypadku powikłań związanych z zespołem rakaowiaka stosuje się terapię dostosowaną do ich rodzaju. U osób z chorobą serca związaną z rakaowiakiem – leczenie niewydolności serca. W niektórych przypadkach, gdy występują znaczące uszkodzenia zastawek, rozważa się podejście operacyjne.

U pacjenta z zespołem rakowiaka, u którego można całkowicie usunąć guza i ewentualne przerzuty, istnieje szansa na wyleczenie choroby.

Rokowanie zależy od umiejscowienia guza. Najlepsze rokowania mają nowotwory umieszczone w wyrostku robaczkowym, ponieważ przerzuty z tej lokalizacji są stosunkowo rzadkie (około 0,2%). Umiejscowienie w jelicie cienkim, grubym lub żołądku ma gorsze rokowania. Nowotwór może dawać przerzuty do lokalnych węzłów chłonnych i odległe do wątroby, płuc i kości w 50–70% przypadków.

Po operacyjnym leczeniu raka, nawet jeśli udało się kompletnie usunąć guza i potencjalne przerzuty, pacjent powinien regularnie odwiedzać specjalistę. Regularnie lekarz powinien zlecać dodatkowe badania kontrolne (np. laboratoryjne, obrazowe).