Twardzina ograniczona, zwana również morpheą, to rodzaj twardziny charakteryzujący się fazą zapalną, po której następuje proces włóknienia skóry, prowadzący do jej pogrubienia i stwardnienia. Przyczyna tej choroby nie jest dokładnie znana, ale w niektórych przypadkach może być spowodowana urazem.

W przypadku twardziny ograniczonej nie występuje zajęcie narządów wewnętrznych, inaczej niż w przypadku twardziny układowej. Choroba ta jest zaliczana do grupy chorób autoimmunologicznych, ale nie ma specyficznych dla niej przeciwciał przeciwjądrowych.

Twardzina ograniczona jest rzadką chorobą, częściej diagnozowaną u kobiet.

Najczęściej rozpoczyna się u młodych dorosłych, ale zdarza się też u dzieci poniżej 10 roku życia. Choroba rzadko występuje u osób o czarnej skórze.

W twardzinie ograniczonej występują skórne wykwity, które są stwardniałe, właściwie odgraniczone ogniska o barwie woskowatej lub porcelanowej. W okresie aktywnym są one otoczone sinofioletową obwódką, a w okresie ustępowania stają się przebarwione lub odbarwione i zanikowe.

Wyróżniono kilka odmian twardziny ograniczonej na podstawie obrazu klinicznego:

• twardzina plackowata, która może występować w postaci pojedynczych lub licznych ognisk o różnych wielkościach i kształtach;
• twardzina grudkowa, charakteryzująca się drobnymi, stwardniałymi grudkami na tułowiu;
• twardzina ograniczona rozsiana, gdzie pojawiają się liczne ogniska twardziny;
• twardzina linijna, która może przybierać postać "en coup de sabre" (zmiana linijna przebiegająca pionowo w linii pośrodkowej ciała od wysokości brwi do owłosionej skóry głowy, prowadząc do łysienia bliznowaciejącego) lub twardziny linijnej kończyn, przebiegającej wzdłuż kończyny, zazwyczaj dolnej. U chorych z twardziną linijną kończyn niekiedy stwierdza się przeciwciała przeciwjądrowe w krwi;
• twardzina ograniczona pierwotnie zanikowa, określana jako "atrophoderma Pasini-Pierini", charakteryzująca się ogniskami przebarwień lub odbarwień na tułowiu.

Rzadsze odmiany to twardzina guzkowa, twardzina ograniczona głęboka, stwardnienie powięzi oraz postępujący zanik połowiczy twarzy (zespół Parry-Romberga).

Jeśli zauważysz symptomy sugerujące obecność twardziny ograniczonej, koniecznie skonsultuj się z lekarzem rodzinnym lub dermatologiem.

Diagnoza twardziny ograniczonej jest stawiana na podstawie charakterystycznego obrazu histopatologicznego, który wymaga pobrania wycinka ze zmiany chorobowej.

Dodatkowo, typowy obraz kliniczny, czyli dobrze odgraniczone stwardniałe lub zanikowe ogniska, umożliwia lekarzowi wstępną diagnozę, którą potwierdza późniejsze badanie histopatologiczne.

Nie ma idealnej metody leczenia twardziny ograniczonej. W większości przypadków stosuje się leczenie miejscowe, takie jak glikokortykosteroidy i inhibitory kalcyneuryny. W leczeniu ogólnym można zastosować antybiotykoterapię, witaminę E lub preparaty zawierające wyciąg z owoców awokado i soi. W niektórych przypadkach skuteczne mogą być także leki przeciwmalaryczne. W przypadkach ciężkich stosuje się ogólnoustrojowe glikokortykosteroidy, małe dawki cyklosporyny lub metotreksatu.

W leczeniu twardziny ograniczonej stosuje się także terapię PUVA. Fizykoterapia jest zalecana we wszystkich postaciach choroby, szczególnie istotna jest w postaci linejnej.

Twardzina ograniczona jest przewlekłą chorobą o trudnym do przewidzenia przebiegu. Typowe objawy mogą utrzymywać się przez kilka lat, podczas gdy formy linijne mogą być obecne przez dłuższy czas. Zmiany wtórne, takie jak zaburzenia pigmentacji, zanik mięśni lub przykurcze, są permanentne. W niektórych przypadkach mogą również wystąpić owrzodzenia w starych ogniskach choroby, zwykle na kończynach dolnych.