Zapalenie nerwu wzrokowego poza gałką oczną jest najczęściej występującą neuropatią nerwu wzrokowego u dorosłych, nazywaną także neuropatią demielinizacyjną. Główną przyczyną zmian zachodzących w nerwie wzrokowym jest proces demielinizacyjny, polegający na rozpadzie osłonki mielinowej otaczającej włókna nerwu wzrokowego. Uszkodzona mielina jest zastępowana tkanką glejową, co zaburza prawidłowe przewodnictwo nerwowe we włóknach wzrokowych.

Proces demielinizacyjny w zapaleniu poza gałką oczną jest podobny do zmian zachodzących w stwardnieniu rozsianym (SM), gdzie dochodzi do rozpadu mieliny istoty białej mózgu i rdzenia kręgowego.

Zapalenie nerwu wzrokowego poza gałką oczną może występować samoistnie, jako izolowana zmiana, jednak w większości przypadków po kilku latach pojawiają się objawy uogólnionej demielinizacji ośrodkowego układu nerwowego. Najczęściej neuropatia poza gałką oczną występuje w przebiegu stwardnienia rozsianego, choć związek objawów ocznych z ogólnymi jest bardzo zróżnicowany. Inne rzadkie choroby demielinizacyjne, które mogą się wiązać z zapaleniem nerwu wzrokowego poza gałką oczną, to choroba Devika oraz choroba Schildera.

Pozagałkowe uszkodzenie nerwu wzrokowego, podobnie jak stwardnienie rozsiane, zazwyczaj występuje między 15. a 45. rokiem życia. Jest to pierwsza manifestacja stwardnienia rozsianego u 36% pacjentów, a aż 75% chorych cierpi na objawy zapalenia nerwu wzrokowego w trakcie choroby.

U osób z pozagałkowym uszkodzeniem nerwu wzrokowego, bez innych objawów ogólnych, w 50% przypadków obserwuje się zmiany demielinizacyjne mózgu w rezonansie magnetycznym (MR). Ryzyko rozwoju pełnoobjawowego stwardnienia rozsianego w ciągu 5–10 lat jest wysokie. Dla osób bez zmian demielinizacyjnych w momencie diagnozy pozagałkowego uszkodzenia nerwu wzrokowego, ryzyko rozwoju stwardnienia rozsianego w ciągu 5 lat wynosi 16%.

Około 30% przypadków neuropatii pozagałkowej rozwija się u osób z już zdiagnozowanym stwardnieniem rozsianym.

Pierwszym sygnałem tego schorzenia często jest niespodziewane pogorszenie wzroku w jednym oku, które może być towarzyszone bólem podczas poruszania gałką oczną. Zawsze występuje także intensywne zaburzenie widzenia barw, co jest charakterystycznym objawem tej choroby. U niektórych pacjentów mogą pojawić się bóle głowy w okolicach czoła oraz wrażliwość gałki ocznej. Ponieważ zapalenie to jest często objawem stwardnienia rozsianego, pacjenci mogą doświadczać różnych zaburzeń neurologicznych związanych z tą chorobą.

Najczęstszy przebieg choroby polega na cyklicznych okresach poprawy i nawrotów. Objawy związane z leczeniem często ustępują, czasami całkowicie, i pacjent odzyskuje pełnię zdrowia. Okres poprawy może trwać od 3 tygodni do 6 miesięcy.

Po okresie poprawy, który może trwać od kilku miesięcy do kilkunastu lat, następuje kolejny epizod choroby, z nowym pojawieniem się objawów, np. zapalenie nerwu wzrokowego w drugim oku.

Kiedy nagle Twoje widzenie staje się gorsze, ważne jest, aby natychmiast skontaktować się z okulistą.

Osoba podejrzewająca zapalenie nerwu wzrokowego zwykle skarży się na nagłe pogorszenie widzenia w jednym oku, bez zmian w wyglądzie tarczy nerwu wzrokowego. Dzieje się to często u młodych osób, szczególnie u pacjentów z rozpoznanym stwardnieniem rozsianym.

Podczas badania okulistycznego obserwuje się charakterystyczne objawy uszkodzenia nerwu II: obniżenie ostrości wzroku, zaburzenia widzenia barw oraz ubytki w polu widzenia. Badanie gałki ocznej nie wykazuje żadnych odchyleń, zaś tarcza nerwu wzrokowego ma bladoróżowy kolor, jest płaska i ma wyraźne granice. Popularne jest stwierdzenie, że „pacjent nic nie widzi, a lekarz nic nie widzi”. Tarcza nerwu wzrokowego, którą można obserwować, znajduje się poza gałką oczną i jest pozbawiona włókien mielinowych, dlatego proces demielinizacyjny nie jest widoczny.

Do potwierdzenia zapalenia nerwu wzrokowego związanego z rozpadem osłonki mielinowej stosuje się specjalistyczne badania, między innymi badanie wzrokowych potencjałów wywołanych (WPW). Wyniki tego badania są charakterystyczne dla pacjentów z pozagałkowym zapaleniem nerwu wzrokowego, gdzie stwierdza się wydłużenie latencji fali P. Zapisy potencjałów ukazują opóźnienie fali P w przypadku zapalenia pozagałkowego. Badanie rezonansu magnetycznego również jest istotne, ponieważ pozwala na obserwację zmian demielinizacyjnych w mózgu, rdzeniu kręgowym i nerwach wzrokowych. Dodatkowo, badanie płynu mózgowo-rdzeniowego jest pomocne w diagnozie stwardnienia rozsianego.

W terapii zaostrzenia zapalenia nerwu wzrokowego poza krągami oczu stosuje się wysokie dawki kortykosteroidów podawanych dożylnie. Najczęściej stosuje się metyloprednizolon w dawce 1 g dziennie przez 3–5 dni, a następnie prednizolon (1 mg/kg masy ciała dziennie) przez 11 dni. Błąd polega na stosowaniu tylko kortykosteroidów doustnych, które nie przyspieszają ustępowania objawów, ale mogą zwiększyć ryzyko nawrotów zapalenia nerwu wzrokowego.

W przypadkach, gdy zmniejszenie ostrości wzroku jest niewielkie, można zrezygnować z jakiejkolwiek terapii i jedynie obserwować pacjenta, ponieważ zmiany mają tendencję do samodzielnej poprawy.

Ostatnio uważa się, że wczesne wprowadzenie terapii interferonem ß-1 (IFN-ß1) już podczas pierwszego epizodu zapalenia nerwu wzrokowego poza kręgiem oczu może istotnie ograniczyć rozwój objawów stwardnienia rozsianego w przyszłości. Leczenie trwa około 2 lat, ale nie jest obecnie powszechnie stosowane.

Objawy zapalenia nerwu wzrokowego mogą ustępować bez śladu. U większości pacjentów ostrość wzroku powraca do normy, nawet jeśli była znacznie upośledzona podczas choroby. Jednak inne parametry widzenia, takie jak rozpoznawanie barw, kontrast czy ocena jaskrawości światła, mogą pozostać nieprawidłowe. Prognoza powrotu do zdrowia jest najlepsza przy pierwszym ataku choroby, ale po kolejnych nawrotach, mimo ustępowania objawów klinicznych, mogą pozostawać pewne ubytki w widzeniu.

Ogólne rokowania dla zapalenia nerwu wzrokowego, zwłaszcza w przypadku współistnienia objawów stwardnienia rozsianego, nie są optymistyczne. Pacjenci często chorują do końca życia, a objawy mogą nasilać się wraz z postępem choroby.

Po zakończeniu terapii konieczne jest regularne monitorowanie stanu zdrowia pacjenta przez specjalistę od chorób oczu. W przypadku tej choroby, która często powraca, kontrola okulistyczna jest niezwykle istotna. Dodatkowo, zaleca się okresową wizytę u neurologa, ze względu na wysokie ryzyko rozwoju stwardnienia rozsianego u pacjentów cierpiących na pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego.

Zapalenie nerwu wzrokowego poza oczodołem często rozwija się nagle u młodych pacjentów w okresie pełnego zdrowia. Większość chorych jest zaskoczona chorobą i zastanawia się, czy można było ją uniknąć. Niestety, nie ma żadnych środków zapobiegawczych, które mogłyby zmniejszyć ryzyko zachorowania, zwłaszcza jeśli choroba jest powiązana ze stwardnieniem rozsianym. Faktory genetyczne (jak obecność antygenu HLA-DR2) oraz różne czynniki środowiskowe, takie jak dieta, klimat czy infekcje wirusowe, mają wpływ na rozwój choroby.

Mimo braku możliwości uniknięcia choroby, nowoczesne metody leczenia, w tym terapia interferonem, mogą znacząco zmniejszyć ryzyko rozwoju stwardnienia rozsianego lub opóźnić pojawienie się objawów choroby.