Choroba Kawasakiego to nagłe zapalenie naczyń krwionośnych, głównie średniego kalibru, ale także dużych i małych. Proces zapalny polega na nacieraniu ścian naczyń przez komórki odpornościowe, co może prowadzić do zniszczenia ściany naczynia. W medycynie, tego rodzaju schorzenia określa się jako układowe zapalenie naczyń, co oznacza, że choroba może dotyczyć każdej tkanki, układu lub narządu. W przypadku choroby Kawasakiego dochodzi do poszerzenia naczyń, głównie w naczyniach wieńcowych serca, na skutek uszkodzenia ich ściany. Nie u wszystkich dzieci choroba dotyka naczyń serca.

Pomimo intensywnych badań, przyczyna i mechanizm choroby Kawasakiego pozostają nadal niejasne. Istnieje podejrzenie, że może być ona spowodowana przez czynnik zakaźny. Często u pacjentów występuje niedawno przebyta infekcja górnych dróg oddechowych, co może być związane z rozwojem choroby. Istnieje również podejrzenie, że u niektórych osób, z powodu predyspozycji genetycznej, dochodzi do nieprawidłowego pobudzenia odpowiedzi immunologicznej na antygeny bakterii lub wirusów, co skutkuje zapalnym naciekiem ścian naczyń i stymulacją prawidłowych komórek wyścielających wnętrze naczyń (śródbłonka naczyniowego).

Choroba została opisana w roku 1967 przez japońskiego pediatrę Tomisaku Kawasakiego, od którego nazwiska wzięła swoją nazwę.

Największe ryzyko zachorowania występuje u dzieci w wieku pomiędzy pierwszym a trzecim rokiem życia. Choroba jest szeroko rozpowszechniona na całym świecie, jednak najczęstsza jest w Japonii, gdzie notuje się nawet do 94 przypadków na 100 000 dzieci. U dzieci rasy białej wskaźniki zachorowalności wynoszą od 6 do 10 przypadków na 100 000 dzieci poniżej piątego roku życia. Chłopcy chorują około 1,5 raza częściej niż dziewczynki. Badania przeprowadzone w Japonii wykazały, że ryzyko zachorowania u bliźniaka dziecka dotkniętego tą chorobą jest 10-krotnie większe niż w ogólnej populacji, co sugeruje możliwość dziedziczenia genetycznego predyspozycji do choroby.

Dziecko, u którego podejrzewa się chorobę Kawasakiego, powinno być jak najszybciej przyjęte do szpitala.

Ponieważ przyczyna choroby Kawasakiego nie jest znana, stosuje się terapię objawową w celu łagodzenia symptomów i zapobiegania powikłaniom. W fazie ostrej leczenie ma na celu redukcję procesu zapalnego. Podawane są jednorazowo immunoglobuliny dożylnie. W przypadku braku poprawy po podaniu IVIG, podanie można powtórzyć.

Drugim lekiem stosowanym w tej chorobie jest kwas acetylosalicylowy, który w fazie ostrej podawany jest w dużej dawce przeciwzapalnej, a po ustąpieniu gorączki - w małej dawce przeciwpłytkowej, zapobiegającej tworzeniu się zakrzepów w tętnicach wieńcowych. Terapia tym lekiem jest zależna od nasilenia zmian w sercu. Dzieci bez zmian w naczyniach wieńcowych wymagają terapii przez 6-8 tygodni. W przypadku obecności tętniaka leczenie kwasem acetylosalicylowym trwa do jego zniknięcia. W przypadku większych tętniaków lub zwężenia tętnic, leczenie przeciwpłytkowe jest stosowane długoterminowo, z dodatkowym podaniem leków zmniejszających krzepliwość krwi.

W przypadku braku skuteczności podania IVIG, glikokortykosteroidy mogą być stosowane w fazie ostrej choroby.

Większość osób, u których nie występują tętniaki naczyń wieńcowych, powraca do pełni zdrowia w ciągu 4 tygodni, ale etap rekonwalescencji może trwać od 1 do 3 miesięcy. Wczesne wykrycie i szybka terapia za pomocą dożylnych immunoglobulin zmniejsza ryzyko rozwoju tętniaków tętnic wieńcowych. Nawet pomimo rozpoczęcia leczenia w ciągu pierwszych 10 dni, tętniaki te pojawiają się u około 5% pacjentów. Osoby, u których stwierdzono uszkodzenia naczyń wieńcowych, potrzebują długotrwałej opieki kardiologicznej. Zmiany w naczyniach wieńcowych serca rozwijają się i nawet u połowy pacjentów ulegają całkowitej regresji. Główną przyczyną zgonów związanych z chorobą Kawasakiego jest zawał mięśnia sercowego.

Zdarza się, że choroba Kawasakiego powraca, najczęściej u dzieci powyżej 3. roku życia, u których dotknięte zostało serce podczas choroby.

Po całkowitym powrocie do zdrowia pacjenci bez komplikacji kardiologicznych mogą wrócić do pełnej aktywności fizycznej bez żadnych przeciwwskazań. Natomiast pacjenci, u których wystąpiły powikłania, wymagają długoterminowej opieki kardiologicznej. Lekarz decyduje o ewentualnych ograniczeniach aktywności fizycznej oraz zalecanych badaniach kontrolnych (EKG, ECHO, próba wysiłkowa, scyntygrafia mięśnia sercowego) zależnie od obserwowanych objawów u danego pacjenta.

Z uwagi na leczenie immunoglobulinami, które mogą wpływać na układ odpornościowy, zaleca się odroczenie szczepień ochronnych o co najmniej 6 miesięcy od podania leku.

Choroba Kawasakiego nie jest dziedziczna ani zakaźna i nie można jej uniknąć. Jednak można zapobiec powstawaniu tętniaków tętnic wieńcowych poprzez szybkie rozpoznanie i właściwe leczenie po diagnozie choroby.