Nadnercza to narządy produkcji hormonów, umieszczone powyżej nerek, zbudowane z kory i rdzenia. Hormony wyprodukowane przez korę nadnerczy to kortyzol, aldosteron i dehydroepiandrosteron. Kortyzol reguluje stres psychiczny i fizyczny, ciśnienie tętnicze, poziom glukozy we krwi oraz tkankę tłuszczową. Aldosteron kontroluje ciśnienie tętnicze, stężenia sodu i potasu. DHEA jest głównym męskim hormonem płciowym.

Nadczynność kory nadnerczy podlega kontroli przysadki, która uwalnia hormon adrenokortykotropowy (ACTH).

Niedoczynność kory nadnerczy to zespół objawów wynikających z niedoboru hormonów, głównie kortyzolu. Przyczyną niedoczynności kory nadnerczy może być uszkodzenie nadnerczy lub przysadki.

W krajach rozwiniętych, główną przyczyną niedoczynności kory nadnerczy jest autoimmunologiczne zapalenie. W Polsce rzadziej występuje gruźlica. Wtórną niedoczynność kory nadnerczy często wywołują długotrwałe leczenie glikokortykosteroidami i guzy okolicy podwzgórzowo-przysadkowej.

Niedobór funkcji kory nadnerczy to rzadkie zjawisko, dotykające około 5 jednostek na 10 000. U większości z nich diagnozuje się wtórną niedoczynność kory nadnerczy.

Główne symptomy wskazujące na niedoczynność kory nadnerczy to:

• osłabienie, uczucie zmęczenia,
• utrata apetytu, zmniejszenie masy ciała,
• chęć spożywania słonych pokarmów,
• bóle brzucha, nudności, wymioty,
• niskie ciśnienie tętnicze oraz hipotensja ortostatyczna (spadek ciśnienia tętniczego i możliwe zasłabnięcia przy szybkim wstawaniu z pozycji leżącej),
• zmniejszone stężenie glukozy we krwi (hipoglikemia),
• zmniejszone stężenie sodu i/lub zwiększone stężenie potasu we krwi (charakterystyczne dla choroby Addisona),
• ściemnienie skóry (charakterystyczne dla choroby Addisona) lub blada skóra (charakterystyczne dla wtórnej niedoczynności kory nadnerczy).

Zakres objawów może być różny u poszczególnych pacjentów i zależy od przyczyny niedoczynności kory nadnerczy (w postaci wtórnej objawy mogą być mniej nasilone), tempa, w jakim dochodzi do niedoboru hormonów, oraz stopnia tego niedoboru. W ciężkich przypadkach może rozwinąć się przełom nadnerczowy. Jest to stan zagrożenia życia; jeżeli pacjent z przełomem nadnerczowym nie otrzyma szybko odpowiedniego leczenia (hydrokortyzonu), może dojść do zgonu. Objawami rozwiniętego przełomu są: bardzo niskie ciśnienie tętnicze, zaburzenia świadomości aż do pełnej utraty przytomności i gorączka. Objawy poprzedzające rozwój przełomu to: znaczne osłabienie, bóle mięśniowe, bóle brzucha, nudności oraz wymioty.

W sytuacji podejrzenia niedoczynności kory nadnerczy, konieczne jest natychmiastowe przeprowadzenie diagnozy endokrynologicznej. W przypadku pojawienia się objawów sugerujących przełom nadnerczowy, niezbędne jest skierowanie pacjenta bez zwłoki do szpitala.

Po przeanalizowaniu pacjenta lekarz zaleca odpowiednie testy biochemiczne (hormonalne), które potwierdzą diagnozę. Do podstawowych badań hormonalnych należy oznaczenie poziomu kortyzolu i ewentualnie ACTH we krwi rano. Godzina pobrania krwi jest kluczowa, ponieważ u osób zdrowych poziomy kortyzolu zmieniają się w ciągu dnia – są najwyższe rano i najniższe późnym wieczorem oraz w nocy. Pierwotną niewydolność kory nadnerczy rozpoznaje się, gdy obniżonemu poziomowi kortyzolu towarzyszy podwyższony poziom ACTH. Wtórną niewydolność kory nadnerczy rozpoznaje się, gdy obniżonemu poziomowi kortyzolu towarzyszy prawidłowy lub obniżony poziom ACTH.

W niektórych trudnych przypadkach diagnoza niewydolności kory nadnerczy wymaga wykonania testów stymulacyjnych. W przypadku wtórnej niewydolności kory nadnerczy konieczne są badania innych hormonów przysadki. Po zdiagnozowaniu niewydolności kory nadnerczy lekarz będzie próbował ustalić jej przyczynę. W większości przypadków zaleca się badania obrazowe przysadki i podwzgórza (rezonans magnetyczny przysadki jest badaniem z wyboru) lub nadnerczy (np. USG lub tomografia komputerowa nadnerczy), w zależności od postawionej diagnozy.

Podstawowym sposobem leczenia chorych z niedoczynnością kory nadnerczy jest terapia zastępcza - eliminująca istniejące deficyty hormonalne.

• W przypadku pierwotnej niedoczynności zawsze stosuje się glikokortykosteroidy, w większości przypadków także mineralokortykosteroidy oraz czasami androgeny.
• W wtórnej niedoczynności kory nadnerczy zawsze stosuje się glikokortykosteroidy, a czasami także androgeny.

Glikokortykosteroidy

Najczęściej stosowany jest hydrokortyzon, który odpowiada naturalnemu kortyzolowi. W wybranych przypadkach lekarz może zastosować inny glikokortykosteroid, np. prednizon lub prednizolon. Hydrokortyzon przyjmuje się codziennie, zazwyczaj 2-3 razy dziennie; ostatnią dawkę należy przyjąć około godziny 18:00. Dawkę początkową leku ustala indywidualnie lekarz, biorąc pod uwagę wiele czynników, takich jak przyczyna niedoczynności kory nadnerczy, choroby współistniejące i charakter pracy. Pierwszym objawem problemów zdrowotnych może być konieczność częstszych wizyt kontrolnych u lekarza (co 2-4 tyg.).

Na podstawie objawów klinicznych i wyników badań laboratoryjnych lekarz dostosowuje dawkę leku.

Należy pamiętać, że:

• Nie wolno samodzielnie przerywać przyjmowania hydrokortyzonu bez zgody lekarza.
• W sytuacjach stresowych, takich jak grypa, inne infekcje, urazy, usunięcie zęba, należy przyjąć dodatkowe dawki hydrokortyzonu (1-3 tabletki w ciągu dnia).

Mineralokortykosteroidy

U większości chorych z chorobą Addisona podaje się syntetyczny mineralokortykosteroid - fludrokortyzon, w pojedynczej dawce, codziennie lub co drugi dzień. Dawkę fludrokortyzonu dostosowuje się na podstawie objawów klinicznych i wyników badań laboratoryjnych.

Androgeny

U niektórych pacjentów lekarz może zastosować terapię zastępczą DHEA. Preparaty DHEA podaje się raz dziennie rano, monitorując stężenie hormonu we krwi.

Chorym z niedoczynnością przysadki zaleca się noszenie informacji o diagnozie niedoczynności kory nadnerczy oraz rodzaju i dawce przyjmowanych leków.

Czasami, np. w przypadku gruźlicy czy guzów przysadki, istnieje możliwość leczenia przyczyny niedoczynności kory nadnerczy poza terapią uzupełniającą niedobór hormonów.

W sytuacji, gdy kora nadnerczy nie funkcjonuje prawidłowo po długotrwałej terapii glikokortykosteroidami z powodu innych chorób, po odstawieniu dużych dawek tych leków, funkcja układu przysadka-nadnercza może powrócić do normy po miesiącach. W niektórych przypadkach zanik objawów niedoczynności kory nadnerczy można zaobserwować po leczeniu przyczynowym (np. po usunięciu guza przysadki operacyjnie u pacjentów z zaburzeniami przysadki). Niestety, w większości przypadków pełne wyleczenie nie jest możliwe i konieczna staje się terapia hormonalna do końca życia. Odpowiednie zrównoważenie niedoborów hormonalnych jest kluczowe dla dobrego stanu zdrowia tych pacjentów i rokowania.

U osób, które długotrwale otrzymują substytucyjne leczenie, konieczne jest regularne monitorowanie przez całe życie. Częstotliwość wizyt kontrolnych, badań obrazowych oraz oznaczeń hormonalnych jest ustalana indywidualnie dla każdego pacjenta. W przypadku pacjentów z rozpoznanym autoimmunologicznym uszkodzeniem nadnerczy, może być konieczne monitorowanie pod kątem innych chorób autoimmunologicznych (np. Hashimoto, cukrzycy typu 1).

W większości przypadków nie sposób uniknąć chorób prowadzących do niedoczynności kory nadnerczy.

Możemy jednak zmniejszyć ryzyko zachorowania poprzez doskonalenie technik operacji neurochirurgicznych oraz radioterapii, unikanie palenia papierosów oraz szczepienia profilaktyczne (np. przeciwgruźlicze) i wczesne rozpoznanie oraz skuteczne leczenie gruźlicy.