Perlak to guzek obecny w uchu środkowym, usytuowany pomiędzy uchem zewnętrznym a wewnętrznym. Składa się on z błony bębenkowej, jamy bębenkowej z trzema kosteczkami słuchowymi, trąbki słuchowej (Eustachiusza) i okienka owalnego. Funkcją ucha środkowego jest przekazywanie fal dźwiękowych z ucha zewnętrznego do ucha wewnętrznego. W tej przestrzeni może rozwijać się perlak.

Perlak, nazwany tak ze względu na swoje podobieństwo do perły, ma kulisty kształt i białe zabarwienie. Nie jest to nowotwór, składa się z normalnych komórek, które jednak znajdują się w nieprawidłowym miejscu, powodując określone objawy. Perlak bywa nazywany "skórą w niewłaściwym miejscu", a dokładniej - w obrębie kości skroniowej. Jeśli pozostaje nieleczony, perlak może rosnąć i uszkadzać sąsiednie struktury (takie jak kosteczki słuchowe, błędnik czy nerw słuchowy), co może prowadzić do powikłań, choć nie występują przerzuty.

Wyróżnia się dwa główne rodzaje perlaków: wrodzone i nabyte.

Perlak wrodzony pojawia się od urodzenia i zwykle nie wykazuje objawów w okresie niemowlęctwa i wczesnego dzieciństwa. Zazwyczaj jest on wykrywany przypadkowo podczas badania otoskopowego. Objawy pojawiają się w bardziej zaawansowanym stadium i zazwyczaj diagnozowany jest u dzieci w wieku 4-5 lat.

Perlak nabyty może być pierwotny lub wtórny. Perlak nabyty pierwotny występuje, gdy nie ma innych chorób ucha, a powstaje on w wyniku zaburzeń w procesie złuszczania się naskórka. Natomiast perlak nabyty wtórny powstaje na skutek wcześniejszego uszkodzenia błony bębenkowej, na przykład podczas urazu lub zapalenia ucha środkowego, co prowadzi do pęknięć błony bębenkowej i tworzenia się dziurek, a w konsekwencji perlaka nabytego.

Perlak występuje u około 9–12 na 100 000 osób dorosłych oraz 3–15 na 100 000 dzieci, przy czym częściej chorują mężczyźni. Obecnie obserwuje się spadek zachorowalności na perlaka, co może być spowodowane nowymi metodami leczenia zapalenia ucha środkowego. Dlatego perlak rzadziej występuje w krajach rozwiniętych. Często można zaobserwować obecność perlaka u kilku pokoleń w niektórych rodzinach, co sugeruje genetyczną predyspozycję.

Osoby z wadami czaszkowo-twarzowymi mają większe ryzyko zapadnięcia na perlaka. Szczególnie narażone są osoby z rozszczepem podniebienia, których ryzyko wystąpienia pierwotnego perlaka wzrasta 100–200-krotnie w porównaniu z osobami zdrowymi.

Większość przypadków perlaków u dzieci to perlaki nabyte pierwotne. Typowy wiek dziecka, u którego występuje perlak wynosi 10 lat; większość (około 70%) przypadków dotyczy chłopców. U dzieci perlaki rozwijają się szybciej i częściej objawiają się niż u dorosłych. Nawroty perlaka są również częstsze u dzieci (2-10 razy) i często występują one także w drugim uchu.

Jeśli występują powtarzające się, zwłaszcza nieprzyjemne wycieki z ucha, pojawia się stopniowo pogłębiający się niedosłuch, a objawy trwają od kilku miesięcy lub lat – warto skonsultować się z lekarzem rodzinnym lub otolaryngologiem.

Jeżeli do wymienionych objawów dojdą także ból w okolicach ucha, bóle głowy, zawroty głowy lub nawet porażenie nerwu twarzowego, należy jak najszybciej udać się na SOR, gdzie specjalista otolaryngolog może zadecydować, czy konieczne jest przyjęcie pacjenta na oddział otolaryngologii.

W przypadku dodatkowych objawów takich jak wymioty czy gorączka, konieczne jest natychmiastowe zgłoszenie się na SOR, a jeśli pojawią się zaburzenia świadomości – należy wezwać pogotowie ratunkowe.

Lekarz zbierze informacje na temat objawów, zapyta o ewentualny dyskomfort w uchu, częstotliwość i charakter wycieku z ucha, problemy ze słuchem oraz jak zmieniają się one w czasie. Należy również wspomnieć o poprzednich zapaleniach ucha środkowego i ich leczeniu. Jeśli doszło do jakichkolwiek urazów lub operacji dotyczących ucha, również warto o tym wspomnieć. Bardzo istotne jest precyzyjne opisanie ewentualnych innych objawów, takich jak zawroty głowy, gorączka, nudności, ból głowy czy zaburzenia świadomości.

Kolejnym krokiem będzie badanie pacjenta, ze szczególnym uwzględnieniem badania uszu. Polegać będzie ono na dokładnym oglądaniu i badaniu dotykiem uszu i ich okolicy, a następnie na badaniu otoskopowym, które jest kluczowe w diagnozowaniu perlaków i pozwala na dokładną ocenę błony bębenkowej. Jest to badanie zupełnie bezbolesne, lekarz wprowadza niewielki plastikowy wziernik z lampą do przewodu słuchowego zewnętrznego i ogląda wnętrze przewodu. Czasami przed badaniem otoskopowym lekarz usunie małym ssakiem wydzielinę i woskowinę z ucha. Rozszerzeniem tego badania jest otomikroskopia, podczas której błonę bębenkową można obejrzeć pod mikroskopem.

Dodatkowym badaniem, które może zostać zalecone przez lekarza, jest tomografia komputerowa kości skroniowych. Jest to istotne badanie w ocenie rozmiaru perlaka i jego potencjalnego wpływu na sąsiednie struktury.

Ostatnio coraz częściej wykorzystuje się badanie rezonansem magnetycznym w specjalnej sekwencji DW-MR (zwane także jako non-EPI MR), które pozwala na wykrycie perlaków o wielkości 2–3 mm.

Ważnym elementem jest badanie słuchu – szczególnie audiometria. Ponieważ audiometria wymaga współpracy pacjenta, u małych dzieci przeprowadza się tzw. obiektywne badania słuchu, które nie wymagają aktywnego udziału dziecka. Do tego rodzaju badań należą tympanometria oraz bardziej specjalistyczne badanie emisji otoakustycznych oraz rejestracja odpowiedzi wywołanych z pnia mózgu. Na podstawie wyników audiometrii oraz innych badań słuchu możliwe jest ocenienie stopnia niedosłuchu oraz jego rodzaju.

Perlakę należy leczyć wyłącznie chirurgicznie! W przypadku zaostrzonego stanu zapalnego i ropnego wycieku z ucha konieczne jest stosowanie leków, takich jak krople z antybiotykami i steroidami, oraz antybiotyków doustnie lub dożylnie. Przed zastosowaniem antybiotyku lekarz może pobrać wymaz z ropnej wydzieliny do badań mikrobiologicznych.

Celem operacji jest usunięcie perlaków z ucha i przywrócenie suchego ucha bez wycieków oraz przywrócenie prawidłowego słuchu, jeśli to możliwe. Konieczna jest wieloletnia kontrola pooperacyjna, ponieważ perlaki mają tendencję do odrastania.

Istnieje kilka metod operacyjnego usuwania perlaków, dobieranych indywidualnie dla każdego pacjenta w celu zminimalizowania ryzyka odrośnięcia perlaka. Niektóre operacje mogą wymagać dwuetapowego zabiegu w odstępie czasowym. Pacjenci powinni regularnie odwiedzać laryngologa oraz chronić ucho przed dostępem wody.

Lekarz omówi z pacjentem wybór metody leczenia, konsekwencje oraz zalecenia dotyczące okresu pooperacyjnego, które należy ściśle przestrzegać.

Pełne wyleczenie jest osiągalne jedynie poprzez leczenie chirurgiczne. Po zabiegu usunięcia przepukliny pacjent powinien regularnie kontrolować się u lekarza.

Zalecenia dotyczące przestrzegania kontroli różnią się w zależności od metody operacyjnej. Pacjent otrzyma szczegółowe instrukcje dotyczące konieczności regularnych wizyt kontrolnych. Wielu pacjentów powinno poddawać się regularnym badaniom laryngologicznym, a niektórzy nawet do końca swojego życia. W niektórych sytuacjach może być konieczne poddanie się kolejnej operacji. Niewłaściwe przestrzeganie zaleceń pooperacyjnych może anulować efekty operacji lub prowadzić do poważnych powikłań.

W przypadku ponownego wystąpienia objawów perlaka po operacji, należy jak najszybciej umówić się na wizytę kontrolną, ponieważ perlaki mają tendencję do ponownego wzrostu, nawet przy odpowiednim leczeniu.

Pacjenci cierpiący na nawracające zapalenie ucha powinni unikać sytuacji, które mogą prowadzić do kolejnego uszkodzenia błony bębenkowej - przestać dokonywać nieprawidłowego czyszczenia uszu i unikać aktywności sportowej, która może prowadzić do urazu, np. boksu.

W przypadku wystąpienia zapalenia ucha konieczne jest ściśłe przestrzeganie zaleceń lekarza.